Mã ICD-10 E75 — Rối loạn chuyển hoá sphingolipid và/ hoặc rối loạn tích luỹ lipid
Mã E75 trong Bảng phân loại quốc tế mã hóa bệnh tật ICD-10 ứng với bệnh Rối loạn chuyển hoá sphingolipid và/ hoặc rối loạn tích luỹ lipid, tiếng Anh là Disorders of sphingolipid metabolism and other lipid storage disorders. Mã này nằm trong nhóm E70-E90 — Rối loạn chuyển hoá, thuộc chương IV — Bệnh nội tiết, dinh dưỡng và chuyển hoá. Thông tư 06/2026/TT-BYT đổi cách gọi tên mã này; bảng mã theo Quyết định 4400/QĐ-BYT trước đây ghi là “Rối loạn chuyển hoá sphingolipid và rối loạn tích luỹ lipid”.
7 mã chi tiết của E75
Từ E75.0 đến E75.6.
| Mã | Tên bệnh theo Thông tư 06/2026/TT-BYT | Tên tiếng Anh |
|---|---|---|
| E75.0 | Bệnh nhiễm gangliosid GM2 | GM2 gangliosidosis |
| E75.1 | Bệnh nhiễm gangliosid khác | Other gangliosidosis |
| E75.2 | Bệnh nhiễm sphingolipid khác · tên cũ: Rối loạn chuyển hoá sphingolipid khác | Other sphingolipidosis |
| E75.3 | Bệnh nhiễm sphingolipid, không xác định · tên cũ: Bệnh nhiễm sphingolipid, không đặc hiệu | Sphingolipidosis, unspecified |
| E75.4 | Bệnh lý tích tụ lipofuscin ở neuron · tên cũ: Bệnh lý tích tụ lipofuscin ở neuron (NCL) | Neuronal ceroid lipofuscinosis |
| E75.5 | Rối loạn tích luỹ lipid khác | Other lipid storage disorders |
| E75.6 | Rối loạn tích luỹ lipid, không xác định · tên cũ: Rối loạn tích luỹ lipid, không đặc hiệu | Lipid storage disorder, unspecified |
Ghi chú phân loại của mã E75
Hướng dẫn mã hóa: Bệnh: Sandhoff Tay- Sachs bệnh nhiễm gangliosid GM2: không xác định khác ở người trưởng thành ở thanh thiếu niên
Coding Guidance: Disease: Sandhoff Tay- Sachs GM2 gangliosidosis: NOS adult juvenile
Hướng dẫn mã hóa: Nhiễm gangliosid: không xác định khác GM1 GM3 Bệnh mucolipid típ IV
Coding Guidance: Gangliosidosis: NOS GM1 GM3 Mucolipidosis IV
Hướng dẫn mã hóa: Bệnh: Fabry (- Anderson) Gaucher Krabbe Niemann- Pick Hội chứng Farber Loạn dưỡng chất trắng nhược sắc Thiếu men sulfatase Loại trừ: bệnh loạn dưỡng chất trắng thượng thận [Addison- Schilder] (E71.3)
Coding Guidance: Disease: Fabry (- Anderson) Gaucher Krabbe Niemann- Pick Farber syndrome Metachromatic leukodystrophy Sulfatase deficiency Excl.: adrenoleukodystrophy [Addison- Schilder] (E71.3)
Hướng dẫn mã hóa: Bệnh: Batten Bielschowsky- Jansky Kufs Spielmeyer- Vogt
Coding Guidance: Disease: Batten Bielschowsky- Jansky Kufs Spielmeyer- Vogt
Hướng dẫn mã hóa: Rối loạn tích luỹ cholesterol não [van Bogaert- Scherer- Epstein] Bệnh Wolman
Coding Guidance: Cerebrotendinous cholesterosis [van Bogaert- Scherer- Epstein] Wolman disease
Đối chiếu tên gọi cũ và mới
5 mã đổi cách gọi tên giữa Quyết định 4400/QĐ-BYT và Thông tư 06/2026/TT-BYT, ký hiệu mã giữ nguyên.
| Mã | Tên hiện hành Thông tư 06/2026/TT-BYT | Tên trước đây Quyết định 4400/QĐ-BYT |
|---|---|---|
| E75 | Rối loạn chuyển hoá sphingolipid và/ hoặc rối loạn tích luỹ lipid | Rối loạn chuyển hoá sphingolipid và rối loạn tích luỹ lipid |
| E75.2 | Bệnh nhiễm sphingolipid khác | Rối loạn chuyển hoá sphingolipid khác |
| E75.3 | Bệnh nhiễm sphingolipid, không xác định | Bệnh nhiễm sphingolipid, không đặc hiệu |
| E75.4 | Bệnh lý tích tụ lipofuscin ở neuron | Bệnh lý tích tụ lipofuscin ở neuron (NCL) |
| E75.6 | Rối loạn tích luỹ lipid, không xác định | Rối loạn tích luỹ lipid, không đặc hiệu |
Từ khoá dẫn tới mã E75
80 cách gọi bệnh trong bảng tra theo tên (quyển 3 của ICD-10) dẫn về nhóm mã này.
- Bất sản | Pelizaeus- Merzbacher (Aplasia | Pelizaeus- Merzbacher)
- Bất sản | vỏ ngoài trục (Aplasia | extracortical axial)
- Bất sản | vỏ ngoài trục (bẩm sinh) (Aplasia | axialis extracorticalis (congenita))
- Bệnh Anderson- Fabry (Anderson- Fabry disease)
- Bệnh Batten (- Mayou) (Batten (- Mayou) disease)
- Bệnh Batten (- Mayou) | võng mạc (Batten (- Mayou) disease | retina)
- Bệnh Bielschowsky (- Jansky) (Bielschowsky (- Jansky) disease)
- Bệnh Canavan (Canavan 's disease)
- Bệnh chất trắng não | dị sắc (Leukoencephalopathy | metachromatic)
- Bệnh cơ | trong (do) | bệnh tích luỹ lipid (Myopathy | in (due to) | lipid storage disease)
- Bệnh Fabry (- Anderson) (Fabry (- Anderson) disease)
- Bệnh Gaucher hoặc lách lớn Gaucher (người lớn) (trẻ nhỏ) (Gaucher 's disease or splenomegaly (adult) (infantile))
- Bệnh Greenfield | có nghĩa là | loạn dưỡng biến sắc chất trắng não (Greenfield 's disease | meaning | metachromatic leukodystrophy)
- Bệnh hoặc hội chứng Farber (Farber 's disease or syndrome)
- Bệnh hoặc hội chứng Niemann- Pick (tất cả các typ) (Niemann- Pick disease or syndrome (all types))
- Bệnh hoặc hội chứng Scholz (- Bielchowsky- Henneberg) (Scholz (- Bielchowsky- Henneberg) disease or syndrome)
- Bệnh hoặc hội chứng Van Bogaert- Scherer- Epstein (Van Bogaert- Scherer- Epstein disease or syndrome)
- Bệnh Krabbe (Krabbe 's disease)
- Bệnh Kufs (Kufs 'disease)
- Bệnh Merzbacher- Pelizaeus (Merzbacher- Pelizaeus disease)
- Bệnh nhiễm gangliosid (Gangliosidosis)
- Bệnh nhiễm gangliosid | GM1 (Gangliosidosis | GM1)
- Bệnh nhiễm gangliosid | GM2 (người lớn) (trẻ nhỏ) (tuổi thiếu niên) (Gangliosidosis | GM2 (adult) (infantile) (juvenile))
- Bệnh nhiễm gangliosid | GM3 (Gangliosidosis | GM3)
- Bệnh nhiễm sphingolipid (Sphingolipidosis)
- Bệnh nhiễm sphingolipid | đặc hiệu KPLNK (Sphingolipidosis | specified NEC)
- Bệnh nhiễm Sphingomyelin (Sphingomyelinosis)
- Bệnh Pelizaeus- Merzbacher (Pelizaeus- Merzbacher disease)
- Bệnh Pick- Niemann (Pick- Niemann disease)
- Bệnh Sachs- Tay (Sachs- Tay disease)
- Bệnh Sandhoff (Sandhoff' s disease)
- Bệnh Spielmeyer- Vogt (Spielmeyer- Vogt disease)
- Bệnh tích luỹ lipofuscin, ở neuron (có nhiễm ceroid) (Lipofuscinosis, neuronal (with ceroidosis))
- Bệnh tích mỡ cerebroside (Cerebroside lipidosis)
- Bệnh tích mỡ, Bệnh tích lipid (Lipoidosis)
- Bệnh tích tụ ceroid- lipofuscin ở neuron (Ceroid- lipofuscinosis, neuronal)
- Bệnh tích tụ mỡ (Lipidosis)
- Bệnh tích tụ mỡ | cerebroside (Lipidosis | cerebroside)
- Bệnh tích tụ mỡ | cholesterol (não) (Lipidosis | cholesterol (cerebral))
- Bệnh tích tụ mỡ | glycolipid (Lipidosis | glycolipid)
- Bệnh tích tụ mỡ | não (trẻ nhỏ) (tuổi thiếu niên) (muộn) (Lipidosis | cerebral (infantile) (juvenile) (late))
- Bệnh tích tụ mỡ | não- võng mạc (Lipidosis | cerebroretinal)
- Bệnh tích tụ mỡ | sulfatide (Lipidosis | sulfatide)
- Bệnh Wolman (Wolman' s disease)
- Bệnh, bị bệnh | tích luỹ lipid (Disease, diseased | lipid- storage)
- Bệnh, bị bệnh | tích luỹ lipid | đặc hiệu KPLNK (Disease, diseased | lipid- storage | specified NEC)
- Bệnh, bị bệnh | tích luỹ triglyceride (Disease, diseased | triglyceride- storage)
- Bệnh, bị bệnh | võng mạc, thuộc võng mạc | Batten hoặc Batten- Mayou (Disease, diseased | retina, retinal | Batten 's or Batten- Mayou)
- Chứng đọng cholesterol (túi mật)# (thuộc) não- gân (Cholesterolosis, cholesterosis (gallbladder) | cerebrotendinous)
- Chứng ngu và mù (trẻ nhỏ, trẻ em) (tuổi thiếu niên) (muộn) (Amaurotic idiocy (infantile) (juvenile) (late))
- Chứng ngu và mù có tính gia đình hoặc bệnh Sachs (Sachs' amaurotic familial idiocy or disease)
- Chứng ngu và mù Tay- Sachs, hoặc bệnh Tay- Sachs (Tay- Sachs amaurotic familial idiocy or disease)
- Chứng tăng lipid (Hyperlipidosis)
- Chứng tăng lipid | di truyền KPLNK (Hyperlipidosis | hereditary NEC)
- Dạng lipid | bệnh mô bào (vô căn) (Lipoid | histiocytosis (essential))
- Đần độn mù Jansky- Bielschowsky (Jansky- Bielschowsky amaurotic idiocy)
- Lách lớn, chứng lách lớn | Gaucher (Splenomegaly, splenomegalia | Gaucher' s)
- Lách lớn, chứng lách lớn | Niemann- Pick (Splenomegaly, splenomegalia | Niemann- Pick)
- Loạn dưỡng | võng mạc (chấm trắng) (sắc tố) (dạng lòng đỏ trứng) (di truyền) | trong | nhiễm lipid hệ thống (Dystrophy, dystrophia | retinal (albipunctate) (pigmentary) (vitelliform) (hereditary) | in | systemic lipidoses)
- Loạn dưỡng | võng mạc (chấm trắng) (sắc tố) (dạng lòng đỏ trứng) (di truyền) | trong | rối loạn tích luỹ lipid (Dystrophy, dystrophia | retinal (albipunctate) (pigmentary) (vitelliform) (hereditary) | in | lipid storage disorders)
- Loạn dưỡng chất trắng não (não) (tế bào dạng cầu) (Krabbe) (dị sắc) (tiến triển) (sudanophilic) (Leukodystrophy (cerebral) (globoid cell) (Krabbe 's) (metachromatic) (progressive) (sudanophilic))
- Loạn dưỡng chất trắng tuỷ sống (Myeloleukodystrophy)
- Ngốc, đần (bẩm sinh) | chứng thanh manh (Bielschowsky (- Jansky)) (có tính gia đình) (trẻ nhỏ (muộn)) (tuổi thiếu niên (muộn)) (Vogt- Spielmeyer) (Idiot, idiocy (congenital) | amaurotic (Bielschowsky (- Jansky)) (familial) (infantile (late)) (juvenile (late)) (Vogt- Spielmeyer))
- Ngu và mù Vogt- Spielmeyer hoặc bệnh Vogt- Spielmeyer (Vogt- Spielmeyer amaurotic idiocy or disease)
- Nhiễm mucolipid | IV (Mucolipidosis | IV)
- Rối loạn (của) | cầu thận (trong) | bệnh Fabry (Disorder (of) | glomerular (in) | Fabry 's disease)
- Rối loạn (của) | lipid | tích luỹ (Disorder (of) | lipid | storage)
- Rối loạn (của) | lipid | tích luỹ | đặc hiệu KPLNK (Disorder (of) | lipid | storage | specified NEC)
- Sa sút trí tuệ (kéo dài) | trong (do) | bệnh nhiễm lipid não (Dementia (persisting) | in (due to) | cerebral lipidoses)
- Thiếu hụt, thiếu | men sulfatase (Deficiency, deficient | sulfatase)
- Thoái hoá, suy biến, (thuộc) thoái hoá | não (vỏ) (tiến triển) | trong | bệnh Fabry- Anderson (Degeneration, degenerative | brain (cortical) (progressive) | in | Fabry- Anderson disease)
- Thoái hoá, suy biến, (thuộc) thoái hoá | não (vỏ) (tiến triển) | trong | bệnh Gaucher (Degeneration, degenerative | brain (cortical) (progressive) | in | Gaucher 's disease)
- Thoái hoá, suy biến, (thuộc) thoái hoá | não (vỏ) (tiến triển) | trong | bệnh nhiễm sphingolipid (Degeneration, degenerative | brain (cortical) (progressive) | in | sphingolipidosis)
- Thoái hoá, suy biến, (thuộc) thoái hoá | não (vỏ) (tiến triển) | trong | bệnh Niemann- Pick (Degeneration, degenerative | brain (cortical) (progressive) | in | Niemann- Pick disease)
- Thoái hoá, suy biến, (thuộc) thoái hoá | não (vỏ) (tiến triển) | trong | chứng nhiễm lipid | (thuộc) não (Degeneration, degenerative | brain (cortical) (progressive) | in | lipidosis | cerebral)
- Thoái hoá, suy biến, (thuộc) thoái hoá | não (vỏ) (tiến triển) | trong | chứng nhiễm lipid | toàn thể, toàn bộ (Degeneration, degenerative | brain (cortical) (progressive) | in | lipidosis | generalized)
- U mạch sừng hoá | lan toả toàn thân (Angiokeratoma | corporis diffusum)
- U vàng, chứng u vàng (nguyên phát) (có tính gia đình) (di truyền) (Xanthoma (s), xanthomatosis (primary) (familial) (hereditary))
- U vàng, chứng u vàng (nguyên phát) (có tính gia đình) (di truyền) | (thuộc) não- gân (Xanthoma (s), xanthomatosis (primary) (familial) (hereditary) | cerebrotendinous)
- U vàng, chứng u vàng (nguyên phát) (có tính gia đình) (di truyền) | da gân (Xanthoma (s), xanthomatosis (primary) (familial) (hereditary) | cutaneotendinous)
Mã bệnh lân cận
Các mã cùng nhóm E70-E90 có trang tra cứu riêng.
| Mã | Tên bệnh |
|---|---|
| E70 | Rối loạn chuyển hoá acid amin thơm |
| E71 | Rối loạn chuyển hoá acid amin chuỗi nhánh và/ hoặc rối loạn chuyển hoá acid béo |
| E72 | Rối loạn khác của chuyển hoá acid amin |
| E73 | Không dung nạp lactose |
| E74 | Rối loạn khác của chuyển hoá carbohydrat |
| E76 | Rối loạn chuyển hoá glycosaminoglycan |
| E77 | Rối loạn chuyển hoá glycoprotein |
| E78 | Rối loạn chuyển hoá lipoprotein và/ hoặc tình trạng tăng lipid máu khác |
| E79 | Rối loạn chuyển hoá purine và/ hoặc pyrimidine |
| E80 | Rối loạn chuyển hoá porphyrin và/ hoặc bilirubin |
| E83 | Rối loạn chuyển hoá chất khoáng |
| E84 | Xơ nang |
Căn cứ pháp lý
- 06/2026/TT-BYT — Thông tư quy định về mã hóa bệnh tật, nguyên nhân tử vong theo ICD-10
- Quyết định 4400/QĐ-BYT năm 2020 về "Bảng phân loại quốc tế mã hóa bệnh tật, nguyên nhân tử vong ICD-10" và "Hướng dẫn mã hóa bệnh tật theo ICD-10" tại các cơ sở khám bệnh, chữa bệnh" do Bộ Y tế ban hành
- 4059/BYT-BH — Công văn triển khai Thông tư 06/2026/TT-BYT
- Xem thêm: nhóm E70-E90, tra cứu mã bệnh ICD-10.
